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隐性遗传性多囊肾切面,肉眼

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婴儿因羊水过少导致的肺发育不良在孕23周早产后死亡。羊水过少是由多囊肾引起胎儿排尿显著减少造成的。双侧肾脏增大,几乎占满了肝脏以下的腹腔。在本例,肉眼和组织学表现均符合隐性遗传性多囊肾。

 

这是隐性遗传性多囊肾的切面。囊肿相当小,但广泛分布于实质。因此,本病通常表现为对称性,两侧肾脏明显增大。因为它是常染色体隐性遗传的,所以它在家族中的发病率是25%。受累婴儿大多存活不长。


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