脂蛋白肾病的特点、治疗及预后如何

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脂蛋白肾病的特点、治疗及预后如何

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脂蛋白肾病是与脂类代谢异常密切相关，病理以肾小球毛细血管腔内大量脂蛋白栓样物质堆积，伴以血浆载脂蛋白E（aPOE）升高为特征的一类独立肾小球疾病。年龄从4～69岁，平均31.5±17.5岁，男＞女为5.3：3。全部患者均有明显蛋白尿，24小时尿蛋白定量在0.5～18克之间，大多数患者表现为肾病综合征，少数出现血尿（包括镜下血尿）及高血压。可有家族史。血脂检查甘油三酯水平升高较胆固醇升高明显，血载脂蛋白E（aPOE）水平明显升高。目前尚无满意的治疗方案，如皮质激素、免疫抑制剂及抗凝等治疗均无显著疗效，甚至可加重肾脏病变。降脂药物可有效地改善高脂血症，对减少尿蛋白效果不肯定，血浆置换是推荐的方法之一，可级解高脂血症、蛋白尿及脂蛋白血症，但重复肾活检发现治疗并不能改善肾小球病变的进行性恶化，因此其疗效不能肯定，本病预后不大理想。终末期脂蛋白肾病患者接受肾移植手术，但移植肾均出现脂蛋白肾病的再发。