纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病有什么特点

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纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病有什么特点

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纤维样肾小球病菌和免疫触须样肾小球病在临床及发病机制上有很多相似之处，故把两者视为同一疾病，并作为同义词互为通用。该病特点，病理在肾小球内存在类似淀粉样纤维丝样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质，但对淀粉样蛋白特殊染色阴性。免疫荧光显示IgG、C3 呈颗粒样分面于肾小球系膜区和（或）沿肾小球毛细血壁分布，部分患者有IgM和（或）IgA沉积。并kappa和lambda轻链常可同时阳性。一般不伴有系统性疾病，为原发性肾小球疾病。发病年龄高峰为40～60岁，男性比例偏高，所有患者均有蛋白尿，其中60%～70%为肾病综合征，70%～80%有镜下血尿，50%患者有高血压。多数患者肾功能持续恶化，发展为终末期肾功能衰竭。在治疗上皮质激素、皮质激素加细胞毒药物以及皮质激素加血浆置换均不能改善临床过程，疗效较差。对无禁忌症的肾病综合征中大量蛋白尿的患者可试用皮质激素或加环磷酰胺治疗，对有高血压者积极控制高血压。