狼疮性肾炎(LN),是以肾脏损害为主要表现的系统性红斑狼疮(SLE),是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体并有明显的免疫紊乱的自身免疫性疾病。 狼疮性肾炎-病因 本病迄今病因不明,但至少有四个因素即遗传、病毒感染、性激素和应激在其病因机制中起主导作用:LN可有家族史,近亲患病率较高;雌激素与本病发生有关;
狼疮性肾炎-诊断思路 LN是SLE本身引起的肾损害,SLE诊断确立再排除其他原因所致的肾损害,LN的诊断就可肯定。如果LN诊断可疑或为了判断预后及确定治疗方案,应作肾活检以明确肾病变性质及类型。 1.青中年女性患者有肾脏病变的表现,伴有多系统病变,特别是发热、关节炎、皮疹、血沉明显增快、贫血、血小板减少及球蛋白(主要为r球蛋白)明显增高者,应高度怀疑本病。对于生育年龄妇女肾脏疾病均应常规检查本病的有关免疫血清学检查。 2.符合SLE诊断标准,同时或合并有肾脏损害(肾炎、肾病综合征、肾衰)表现者,基本可确诊本病。 3.肾活检免疫荧光镜、电镜下的特异性改变,有助于本病的诊断。 目前对SLE的诊断多参照美国风湿病学会1982年修订的分类标准,即符合以下11项中的4项或以上即可诊断为SLE:1颧部蝶形红斑;2盘状红斑;3光敏感;4口腔溃疡(常为无痛性);5多发性关节炎(关节肿、痛);6浆膜炎:胸膜炎和/或心包炎;7肾损害(蛋白尿>500mg/d或细胞管型);8神经系统损害(癫痫或精神病);9血液系统异常(溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少);10免疫学异常:LE细胞、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性;11ANA阳性。 狼疮性肾炎-治疗原则 LN的治疗必须解决三个问题:控制LN活动、预防复发、防治并发症,三者缺一不可,否则易造成治疗失败。治疗应遵循个体化,联合用药和分期治疗。 1.一般治疗:急性旗或活动期应卧床休息,卧室用深色窗帘以避阳光。慢性稳定期可室内工作,避免过劳即暴露于强阳光下,即是轻度感染也应及时治疗。 2.根据临床及病理表现治疗:临床上仅表现为身外症状,可作症状性治疗;临床上表现为无症状血尿或蛋白尿,轻者可隔日口服强地松30-40mg/d,较重者可用标准激素疗程;模型LN,临床上表现多为肾病综合征,一般不宜过分积极治疗;弥漫增生型肾小球肾炎,通常用激素标准疗程加CTX冲击疗法;慢性肾小球硬化,免疫治疗无效,主要控制狼疮身外症状、延缓肾衰的发生和应用透析疗法治疗。 3.激素标准疗程:一般选用强地松作为标准疗程,原则是首始剂量要足、减量要慢、维持时间要长。 4.细胞毒性药物:临床实践表明,细胞毒性药物联合激素治疗较单纯应用激素者疗效要好得多。 5.静脉注射大剂量免疫球蛋白 6.血浆置换与免疫吸附法 7.免疫增强剂 8.抗凝治疗 9透析和肾移植
|