肾小管性酸中毒（ＲＴＡ），是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，主要临床特征是：慢性高氯性酸中毒，水、电解质平衡失调，如低钾血症或高钾血症；低钠、低钙血症；多尿、烦渴、多饮等；若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症；骨钙化及（或）肾结石等。本综合征可分五个临床类型。
临床表现
1.近端肾小管酸中毒（Ⅰ型）（ＰＲＴＡⅠ）型， (1)多见于男性婴儿或儿童； (2)多尿、烦渴、遗尿，可出现低血钾，肌无力，骨软化、骨疏松等； (3)尿ｐＨ值可降至５．５以下； (4)有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。 2.远端肾小管酸中毒（ｄＲＴＡ，Ⅱ型） (1)女性多见，多发病于２０-４０岁，亦可见于任何年龄； (2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症； (3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症； (4)尿ｐＨ＞６； (5)高钙尿、肾结石和／或肾钙化。 3.混合型肾小管酸中毒（Ⅲ型） 临床特征是Ⅰ型和Ⅱ型ＲＴＡ的表现同时存在，临床症状较严重。 4.全远端肾小管性酸中毒（ＧｄＲＴＡ，Ⅳ型） (1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症； (2)部分病人有肾素分泌障碍，导致低肾素，低醛固酮血症，高血压可存在。 5.肾功能不全的肾小管性酸中毒 任何慢性肾病，当ＧＦＲ降至２０-３０ｍｌ／ｍｉｎ常伴此型ＲＴＡ，酸中毒较轻，症状不多。
诊断依据
1.多尿，烦渴，多饮；除外糖尿病、尿崩症； 2.常有骨骼及肌肉疼痛； 3.代谢性（高氯性）酸中毒，无氮质血症（或轻）； 4.有钾、钠、钙等电解质紊乱（常见低钾或高钾血症、低钠、低钙血症）； 5.未明原因的双肾结石和肾钙化。
如何治疗：
治疗原则
1.矫正代谢性酸中毒。 2.纠正水、电解质紊乱。 3.治疗原发病。 4.治疗并发症。 5.高钾血症严重、明显时可行血透。 6.对症支持疗法。
用药原则
1.轻型者以口服碳酸氢钠、枸橼酸钾和其他支持疗法。 2.重症病例改用静脉给药并加强辅助治疗。3.合并肾结石者必要时排石治疗。 4.肾小管性酸中毒（Ⅳ型）出现高血钾者，口服离子交换树脂或加强利尿、补碱、补钙等；若症状无改善，可行透析治疗。 |